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    原发性脑癌是本港0-19岁以下人士中最常见的癌症,在整体癌症版图上并不普遍。但脑转移(Brian metastasis)是恶性肿瘤治疗失败的最常见原因之一,实体瘤脑转移患者的数量是原发性脑瘤的10倍。大约20%~40%的癌症患者发生脑转移,由于脑部的功能特殊且无可取代,因此相较于其他肿瘤,更需要特别重视及注意。
    大部份人常误以为脑肿瘤是不治之症,但其实只有少数极恶性脑肿瘤才会致命,随着更多新疗法的引入,各类型脑肿瘤的存活率正不断提升。

    脑肿瘤的分类

    脑肿瘤是指在局部脑组织细胞发生不正常的分裂增殖而生成瘤块,却占据了脑部有限的空间,或侵害正常脑组织并造成脑部症状。脑肿瘤的名称是根据它的生长位置及脑肿瘤细胞的组织分类来命名。由脑部以外的癌(如肺癌、骨癌等)转移来的瘤称为脑转移癌。

    脑肿瘤分类(包括但不限于以下各类):

    胶质瘤Glioma 胚芽肿瘤(embryonal tumor) 其他肿瘤
    • 星细胞瘤(Astrocytoma)
    • 胶状母细胞瘤(Glioblastoma)
    • 寡树突胶质瘤(Oligodendroglioma)
    • 脑干神经胶质瘤(Brainstem glioma)
    • 混合形胶质瘤(Mixed glioma)
    • 视神经胶质瘤 (Optic glioma)
    • 髓母细胞瘤(medulloblastoma)
    • 室管瘤(ependymoma)
    • 室管膜母细胞瘤(ependymoblastoma)
    • 松果体母细胞肿瘤(Pinealoblastoma)
    • 原始性神经外胚层肿瘤(Primtive Neuroectodermal Tumor)
    • 非典型性畸胎样横纹肌肉瘤(Atpical Rhabdoid/Terotoid Tumor)
    • 生殖细胞肿瘤(germ cell tumor)
    • 颅咽管瘤(Craniopharngioma)
    • 神经节胶质细胞瘤ganglioglioma)
    • 过误瘤(hamartoma)
    • 神经鞘瘤(schwannoma)
    • 脑下垂体肿瘤(pituary adenoma)
    • 脉络丛肿瘤(choroids plexus tumor)
    • 脊索瘤(Chordoma)
    • 听觉神经瘤(Acoustic Neuroma)

     

    征兆

    • 头痛是一种普遍的首发征状,这是大多数患者在病程中都有的体验。典型脑肿瘤所致的头痛是晨起或晚间较剧烈,白天较轻。头痛可能在咳嗽、做运动或在体位改变如弯腰、跪地时加剧。头痛通常是因为颅内压力增高引起的,颅内高压的征状除头痛外,还有恶心、喷射式呕吐、啫睡、精神障碍、视力障碍等。
    • 癫痫发作是脑肿瘤的另一种常见征状。癫痫发作是由于脑内正常电流紊乱所引起的,可以是全身大发作伴意识丧失,也可能发生局部性癫痫,包括肌肉抽搐或痉挛、幻嗅、语言障碍等。
    • 精神征状一般有记忆、语言、计算及注意力、理解力的障碍和混乱。也包括行为、性情及人格的改变。精神征状可以由肿瘤直接引起,也可以由颅内压增高或脑控制个性的区域被侵犯等原因所致。有些病人去看精神病,结果却发现是长了脑肿瘤。
    • 特殊征状 脑组织中的各个区域都负责相应的功能。当肿瘤在这些区域发生时,可引起相应的神经功能障碍。
      特殊征状,包括但不限于以下各项

      • 剧烈头痛
      • 视力变得模糊或偏盲
      • 口齿不清
      • 一边面部、手臂或腿部感到麻痺无力
      • 走路失去平衡

    检查

    • 磁力共振成像(MRI) 在显示正常脑解剖方面,MRI优于以前任何技术,使用顺磁性药物gadolinium强化扫描已经成为MRI诊断肿瘤的选择手段。使用gadolinium后,大多数恶性肿瘤出现强化。MRI对病理分级低的星形胶质瘤的诊断价值很大,对颅后窝肿瘤尤其是脑干肿瘤,MRI诊断最为准确。MRI要比CT电脑扫描能更早地发现垂体的微线瘤,也是发现视神胶质的选择手段。
    • CT电脑扫描 在MRI出视之前,CT是诊断颅内肿瘤的重要工具,静脉注射含碘对比剂后,可以显示肿瘤以及肿瘤引起的结构变化。
    • 血管造影 血管造影仍可用于观察肿瘤的供血和引流血管的情况,以利于手术治疗。使用磁共振血管成像可能会最终代替血管造影。
    • 正电子扫描(PET) PET是使用带正电子的放射性同位素药物来诊断的,利用放射性药物发射的正电子与体内负电子相湮灭所造成的r射线,以侦检器在体外收集这些r射线,因而得出反映放射性药物在体内吸收、代谢和分布状态的数据,根据这些数据,为脑肿瘤的成像提供了条件。

    预后

    良性肿瘤病程较长,生长缓慢,手术完全切除不易复发,但生长在脑干等重要部位的脑瘤手术只能部份或大部份切除,手术后瘤体还有机会再复发、再生长。
    恶性脑瘤5年/10年相对存活率分别为28%和24%,但对不同类型脑瘤有较大变化。纤维性星形细胞瘤5年存活率超过85%,胶质母细胞瘤则介乎于0-10%。
    存活率随确诊年龄增加而下降,在儿童、青年人、大部份组织类型存活率较高。
    由肿瘤本身或手术造成的脑内损伤,因应不同的受损位置及受损程度,会导致患者出现不同程度的神经功能障碍,如手脚失力,视障、语障、听障、认知障碍等等。但患者可透过一连串的复康训练,通常也可回复一定程度的功能。

    治疗 – 手术

    不论良性或恶性脑肿瘤,开颅手术切除肿瘤组织是最基本的方法,但不同类型的肿瘤会有不同的治疗效果,大部份良性肿瘤经手术切除后,便可根治。有些体积较小的良性瘤有可能避过开颅手术治疗,而转用立体定向放射治疗清除肿瘤组织 但恶性肿瘤便完全不同,外科手术在权衡保留患者的功能下,会尽量切除肿瘤,若仍有残余肿瘤,便要尝试电疗或/及化疗去移除肿瘤及增长存活率。
    随着科学技术发展的日新月异,各种新技术设备不断应用于临床。特别是以显微手术为主的微侵袭外科的发展,做脑肿瘤的切除范围不断扩大。手术安全性和精确性的增加,使死亡率和伤残率也不断下降,改善了患者的生命质量及预后。

    治疗 – 电疗

    目前文献报告的手术存活率都是包括放射性治疗的结果,恶性神经胶质瘤的1年存活率由单纯手术的10.6%增加为追加电疗后的32.3%;所以除非具放射性线抗性(radioresistant),都必须接受手术后电疗。

    在传统放射治疗中,常面临无法完全将放射线限制在肿瘤范围内之问题,在利用放射性杀死肿瘤细胞的同时,肿瘤周围的正常组织免不了会受到一些放射剂量伤害,当肿瘤所受剂量愈高时,正常组织所受放射线剂量亦随之升高。临床治疗上有时会为了不想使正常组织和重要器官受到太多放射线剂量,而降低给予肿瘤放射线剂量,如此一来,肿瘤细胞可能无法得到足够的致死剂量,进而影响整体放射治疗效果。
    近年来在美国及欧洲国家均急速发展强度调控放射治疗技术 -IMRT、影像导引放射治疗技术-IGRT及2008年底FDA最新核准的动态式弧形放射治疗VMAT(Volumetric Arc Therapy)。VMAT就是整个IMRT及IGRT功能,并且用快速螺旋方式治疗的技术设备,为放射治疗癌病的最新趋势,可治疗脑部肿瘤,进行分段式强度调控治疗,其效果非常令人满意。

    治疗 – 化疗及其他

    正常的脑组织都有血脑屏障(blood–brain barrier),它能阻止有害的物质经由血流进入脑部,以保护脑部的正常功能。一般的化疗药物,如卡莫斯丁(Carmus
    tine)会因为血脑屏障的阻碍,大部份药力未能达致脑部肿瘤患处,所以需要注射大剂量的化疗药物才可产生一定的治疗效果;但也因此产生严重的副作用它括呕吐、晕眩、血球细胞减少,
    免疫力降低及脱发等。
    新一代的化疗药如替莫唑胺(Temozolomide),可有效地穿透血脑屏障,只需口服适当剂量,便可有效地进入脑部杀死癌细胞,其副作用也因而比较轻微。恶性胶质肿瘤患者若使用新一代化疗药物,再配合电疗,大部份患者可有效地延长存活期。

    疫苗治疗 接种癌细胞疫苗以刺激免疫系统,来攻击癌细胞瘤,研究员总结认为树突细胞疫苗是可行的而且安全的治疗手段。

    基因治疗 许多方案正在临床前动物实验中,目前已批准在使用的四类方案;

    1. 在体外将细胞因子导入肿瘤或宿主细胞;
    2. 将”自杀”基因插入肿瘤细胞,随之活化自杀机制;
    3. 使用肿瘤抑制基因或抗癌基因;
    4. 使用多药物抗性基因(MDR)保护骨髓细胞耐受高剂量化疗。